Brazilian experts' consensus on the treatment of infantile epileptic spasm syndrome in infants / Consenso de especialistas brasileiros sobre o tratamento da síndrome dos espasmos infantis em lactentes

Abstract Background Infantile epileptic spasms syndrome (IESS) is a rare but severe condition affecting children early and is usually secondary to an identifiable brain disorder. It is related to psychomotor deterioration in childhood and epilepsy in adult life. Treatment is challenging as infantile spasms may not respond to most antiseizure medication, and relapse is frequent. Objective To evaluate the literature regarding treatment of IESS and provide a practical guidance to a healthcare system with limited resources. Methods An expert committee from the Brazilian Society of Child Neurology reviewed and discussed relevant scientific evidence in the treatment of IESS regarding the drugs available in Brazil. Results Oral prednisolone and vigabatrin are the most common drugs used as first-line therapy; they are efficient and affordable therapy as both are available in the Brazilian unified health system (SUS, in the Portuguese acronym). Intramuscular adrenocorticotropic hormone (ACTH) presents similar efficacy as oral prednisolone but has a higher cost and is not available in Brazil. Other antiseizure medications such as topiramate, levetiracetam, or benzodiazepines have limited response and are prescribed as adjuvant therapy. If the health service has nutritionists, a ketogenic diet should be implemented for those not responding to hormonal and vigabatrin treatment. Epilepsy surgery is mainly indicated for patients with focal lesions that do not respond to pharmacological therapy. Conclusion Early treatment of IESS with efficient drugs is feasible in our country. Using standard protocols increases the odds of achieving complete cessation in a shorter time and decreases relapse.

Resumo Antecedentes A síndrome do espasmo epiléptico infantil (IESS) é uma condição rara, mas grave, que afeta crianças precocemente e geralmente é secundária a um distúrbio cerebral identificável, estando relacionada a deterioração psicomotora na infância e a epilepsia na vida adulta. O tratamento é desafiador, pois os espasmos infantis podem não responder à maioria dos medicamentos anticrises e as recidivas são frequentes. Objetivo Avaliar a literatura sobre o tratamento de IESS e fornecer uma orientação prática para um sistema de saúde com recursos limitados. Métodos Um comitê de especialistas da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil revisou e discutiu evidências científicas relevantes no tratamento da IESS em relação aos medicamentos disponíveis no Brasil. Resultados Prednisolona oral e vigabatrina são os fármacos mais comumente usados como terapia de primeira linha; são eficientes e acessíveis, já que ambos estão disponíveis no sistema único de saúde brasileiro (SUS). O ACTH intramuscular apresenta eficácia semelhante à prednisolona oral, mas tem custo mais elevado e não está disponível no Brasil. Outros medicamentos anticonvulsivos, como topiramato, levetiracetam ou benzodiazepínicos, têm resposta limitada e são prescritos como terapia adjuvante. Se o serviço de saúde tiver nutricionista, deve-se implementar dieta cetogênica para aqueles que não respondem ao tratamento hormonal e vigabatrina. A cirurgia de epilepsia é indicada principalmente para pacientes com lesões focais que não respondem à terapia farmacológica. Conclusão O tratamento precoce da IESS com fármacos eficazes é factível em nosso meio. O uso de protocolos padronizados aumenta as chances de alcançar a cessação completa em um tempo menor e diminui a recaída.

Influence of the selective insufflation technique on cerebral blood flow in preterm infants / Influência da técnica de insuflação seletiva no fluxo sanguíneo cerebral de prematuros

Abstract Introduction The intervention of respiratory physio-therapy in neonatal units is in continuous development, having its own care characteristics related to the weight and gestational age of the newborn, respecting the immaturity of the organs and systems and the diseases of this patient. Through techniques, the objective is to optimize the respiratory function, assisting in the clearance of secretions, and the restoration of lung volumes. Objective To verify if the respiratory physiotherapy technique of selective insufflation alters the cerebral blood flow in premature infants under 34 weeks of gestational age. Methods This is an uncontrolled clinical trial, conducted in a Neonatal Intensive Care Unit of a level III hospital, between January 2019 and March 2020, with participation of premature newborns under 34 weeks of gestational age. All were submitted to transfontanellar Doppler ultrasonography to assess cerebral blood flow measurements, mainly the resistance index, before and after the application of the selective insufflation respiratory physiotherapy technique. Results Sixty-two newborns were included, with a mean gestational age of 29.3 ± 2.2 weeks and birth weight of 1,259 ± 388 grams. The resistance index did not change significantly (RI before: 0.55 ± 0.07; after: 0.54 ± 0.07; p = 0.06) before and after the intervention and no studied variables such as, gender, gestational age, weight, Apgar score or SNAPPE II score had an influence on cerebral blood flow measurements. Conclusion The selective insufflation technique did not alter cerebral blood flow in premature newborn infants under 34 weeks gestational age.

Resumo Introdução A intervenção da fisioterapia respiratória nas unidades neonatais está em contínuo desenvolvimento, tendo características próprias de atendimento relacio-nadas ao peso e à idade gestacional do recém-nascido, respeitando a imaturidade dos órgãos e sistemas e as doenças desse paciente. Objetivo Verificar se a técnica de fisioterapia respiratória de insuflação seletiva altera o fluxo sanguíneo cerebral de prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional. Métodos Trata-se de um ensaio clínico não controlado, realizado em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital nível III, entre janeiro de 2019 e março de 2020, com a participação de recém-nascidos prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional. Todos foram submetidos ao exame de ultrassonografia transfontanela com Doppler para avaliar as medidas de fluxo sanguíneo cerebral, principalmente o índice de resistência, antes e depois da aplicação da técnica de fisioterapia respiratória de insuflação seletiva. Resultados Sessenta e dois recém-nascidos foram incluídos, com média de idade gestacional de 29,3 ± 2,2 semanas e peso de nascimento de 1259 ± 388 gramas. O índice de resistência não se modificou de forma significativa antes e depois da intervenção (IR antes: 0,55 ± 0,07; depois: 0,54 ± 0,07; p = 0,06) e nenhuma variável estudada, como sexo, idade gestacional, peso, escore de Apgar ou escore SNAPPE II, teve influência nas medidas de fluxo sanguíneo cerebral. Conclusão A técnica de insuflação seletiva não alterou o fluxo sanguíneo cerebral de recém-nascidos prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional.

Neurological, cognitive and learning evaluation of students who were born preterm / Avaliação neurológica, cognitiva e de aprendizagem de escolares nascidos prematuros

ABSTRACT Objective: To evaluate the cognitive and academic profile of preterm newborns at school age and to determine the factors related to prematurity and sociodemographic profile that influence these results. Methods: Patients aged 6-14 years old that were assisted in the preterm follow-up clinic were recruited. The cognitive, academic, and neurological capacities were accessed through a detailed evaluation with a child neurologist, a neuropsychologist and a psychopedagogue. Neonatal data were collected from patient records. Results: 97 children were included and 14 were excluded from the study, resulting in 83 children. Gestational age (GA) was 30±3 weeks and weight at birth was 1138g (605 to 4185g). Poor performance was shown in 38.4% for writing, 57.5% for reading and 42.5% for mathematics. The mean total intelligence quotient (IQ) was 96±14.9 points, and 10.9% were considered altered. Children with unstructured families presented 78.3% of failure in reading tests (p=0.029). The multivariate analysis showed association between GA at birth and classic mini-mental score (p=0.043), total IQ (p=0.047), perceptual organization IQ (p=0.035), and processing speed IQ (p=0.036). There was also association between weight at birth and the classic (p=0.004) and adapted (p=0.007) mini-mental scores; invasive mechanic ventilation duration and classic mini-mental (p=0.049); and lower maternal age and processing speed IQ (p=0.033). Conclusions: Preterm infants at school age had high frequency of failure in cognitive and academic evaluation tests. Learning difficulties are high among them. Multiple neonatal variables are related with altered cognitive and students development.

RESUMO Objetivo: Avaliar o perfil de desenvolvimento cognitivo e acadêmico de recém-nascidos pré-termo em idade escolar e indicar os fatores relacionados à prematuridade e ao perfil sociodemográfico que influenciam esse resultado. Métodos: Recrutaram-se pacientes com idades entre 6 e 14 anos que fizeram seguimento no ambulatório de acompanhamento de prematuros. As capacidades cognitiva, acadêmica e neurológica foram acessadas por avaliação pormenorizada com neuropediatra, neuropsicóloga e psicopedagoga. Buscaram-se os dados neonatais nos prontuários. Resultados: Foram incluídos 97 recém-nascidos pré-termo e excluídos 14, resultando em 83 crianças. A idade gestacional foi 30±3 semanas e o peso de nascimento 1138g (605; 4185g). Tiveram mau desempenho em escrita 38,4%, leitura 57,5% e matemática 42,5%. A média de quociente de inteligência total foi de 96,0±14,9 pontos, sendo 10,9% considerados alterados. Crianças com famílias desestruturadas apresentaram 78,3% de falha de leitura (p=0,029). Pela regressão multivariada, houve relação entre idade gestacional ao nascimento e pontuação no miniexame do estado mental (minimental) clássico (p=0,043), quociente de inteligência total (p=0,047), quociente de inteligência organização perceptual (p=0,035) e quociente de inteligência velocidade de processamento (p=0,036); entre peso ao nascer e minimental clássico (p=0,004) e adaptado (p=0,007); entre tempo de ventilação mecânica invasiva e minimental clássico (p=0,049); e entre idade materna mais baixa e quociente de inteligência velocidade de processamento (p=0,033). Conclusões: Os recém-nascidos pré-termo apresentaram alta frequência de falha nos testes de avaliação cognitiva e acadêmica. Uma série de intercorrências neonatais apresenta associação com alterações no desenvolvimento cognitivo e escolar.

The effectiveness of early parental coaching in the autism spectrum disorder

Abstract Objective Analysis of the effectiveness of early Parental Coaching in the Autism Spectrum Disorder. Method Randomized, controlled and blinded clinical trial to analyze parent-child interaction videos. Results The sample consisted of 18 children being followed up at the Autism Outpatient Clinic of a Neuropediatric Center in southern Brazil diagnosed with Autism Spectrum Disorder, between 29 and 42 months of age, randomly allocated to two groups: the Study Group (SG; n = 9), which received Parental Coaching performed by a professional certified by the Early Start Denver Model; and the Control Group (CG; n = 9), which was in a routine follow-up, without treatment and training of parents by a trained professional. The parents of the SG were willing to attend weekly meetings and to apply the instructional techniques at home with their children. It took 12 weeks and an average of 2 h per meeting. Conclusions The learning rate for comprehensive development skills in the Early Start Denver Model checklist, such as receptive communication, expressive communication, social capacity, imitation, cognition, games, fine motor skills, gross motor skills, behavior, and personal independence was significantly higher in the SG, as well as the strategies and the quality of interaction between parents and children. Thus, Parental Coaching presents as a possibility of early intervention in children with Autism Spectrum Disorder.

Internet addiction and its correlation with behavioral problems and functional impairments - A cross-sectional study / Dependência de internet e sua correlação com sintomas comportamentais e prejuízos funcionais - Um estudo transversal

ABSTRACT Objective Evaluate the prevalence of internet addiction (IA) among adolescents, as well as characterize behaviors that are considered to be a risk in this population regarding the use and addiction of the Internet. Methods In this cross-sectional study conducted in one public and one private school 91 adolescents, aged 12 to 16 years old, responded the Internet Addiction Test - Brazilian version (IAT) and Child Behavior Checklist (CBCL). Results The prevalence of internet addiction found was 21%, with no difference between private and public schools. On the group dependent on the Internet, there was a statistically significant correlation with Anxiety/Depression, Withdrawn/Depression, Rule Breaking Behavior and Aggressive Behavior, as well as the syndrome scales Social Problems, Thought Problems and Attention Problems. Conclusion Our study provides evidence of a relationship between internet addiction and behavioral problems among adolescents. As this is a cross-sectional study, we consider that future research is necessary to corroborate our results.

RESUMO Objetivo Avaliar a prevalência da dependência de internet entre adolescentes, assim como caracterizar comportamentos de risco nessa população em relação ao uso e à dependência de internet. Métodos Estudo transversal analítico realizado em dois colégios, um público e um particular, com 91 adolescentes de idade entre 12 e 16 anos, que responderam aos questionários Internet Addiction Test - versão brasileira (IAT) e Child Behavior Checklist (CBCL). Resultados Entre a população estudada, a prevalência de dependência de internet encontrada foi de 21%, não havendo diferença entre as escolas pública e particular. No grupo dependente de internet, houve relação estatisticamente significativa com os sintomas Ansiedade/Depressão, Isolamento/Depressão e Comportamento Agressivo e de Quebrar Regras. As escalas Problemas Sociais, Problemas de Pensamento e Problemas de Atenção também se correlacionam à dependência de internet. Conclusão O presente estudo demonstra evidência de correlação entre a dependência de internet e sintomas comportamentais entre adolescentes. Por se tratar de um estudo transversal, contudo, esses dados devem ser vistos com cautela e pesquisas futuras são necessárias para corroborar nossos resultados.

Relação entre vínculo de apego e desenvolvimento cognitivo, linguístico e motor / Relationship between attachment bond and cognitive, language and motor development / Relación entre el vinculo de apego y el desarrollo cognitivo, lingüístico y motor

O estabelecimento de uma relação de apego segura é importante, pois fornece à criança segurança para que ela possa explorar o ambiente, atividade essencial para o desenvolvimento infantil. Este estudo tem como objetivo investigar se crianças com padrão de apego seguro e inseguro diferem quanto ao desempenho cognitivo, linguístico e motor. Participaram do estudo 50 crianças, com idades entre 12 e 25 meses. Foram utilizados um questionário de anamnese, a Situação Estranha de Ainsworth, as Escalas Bayley de Desenvolvimento Infantil ­ 3ª ed. e o questionário Estilo Materno como instrumentos de avaliação. Os resultados apontam diferença entre os grupos no desempenho cognitivo e de linguagem. Crianças com padrões inseguros de apego obtiveram menores escores nos testes que avaliam o desenvolvimento dos dois domínios. Estes resultados demonstram a importância da relação entre mãe e filho como um fator de proteção do desenvolvimento.

Establishing a secure attachment relationship is important because it provides security for the child to explore the environment, an essential activity for child development. This study aims to investigate whether children with a secure and insecure attachment pattern differ in cognitive, linguistic and motor performance. Fifty children, aged between 12 and 25 months, participated in the study. An anamnesis questionnaire, the Ainsworth Strange Situation, the Bayley Child Development Scales ­ 3rd ed. and the Maternal Style questionnaire were used as assessment tools. The results show a difference between groups in cognitive and language performance. Children with insecure attachment patterns had lower scores on tests that assessed the development of both domains. These results demonstrate the importance of the relationship between mother and child as a protective factor of development.

El establecimiento de una relación de apego seguro es importante porque proporciona seguridad al niño para que pueda explorar el ambiente, actividad esencial para el desarrollo infantil. En este estudio, se tiene como objetivo investigar si los niños con patrón de apego seguro e inseguro difieren en cuanto al desempeño cognitivo, lingüístico y motor. El estudio incluyó a 50 niños con edades comprendidas entre 12 y 25 meses. Se utilizó una ficha de anamnesis, la situación extraña de Ainsworth, las Escalas Bayley de Desarrollo Infantil ­ 3ª ed. y el cuestionario Estilo Materno como instrumentos de evaluación. Los resultados apuntam a una diferencia entre los grupos en el desempeño cognitivo y del lenguaje. Los niños con tipos de apego inseguro tenían puntuaciones más bajas en las pruebas que evalúan el desarrollo de los dos campos. Estos resultados demuestran la importancia de la relación entre la madre y el niño como un factor de protección del desarrollo.

Delinquency and association with behavioral disorders and substance abuse / Delinquência e associação de transtornos comportamentais com abuso de substâncias

Objective: to determine the incidence and associations of attention deficit-hyperactivity disorder (ADHD), conduct disorder (CD), and substance abuse disorder (SAD) in adolescents in conflict with the law in a Brazilian cohort. Methods: the Brazilian version of the Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged-Children (K-SADS-PL) was administered to 69 adolescent boys who were incarcerated for 45 days in the city of Curitiba, Brazil. Results: mean age was 15.5 years (range, 12-16.9 years) and most adolescents originated from disadvantaged social classes (87%). They resided in neighborhoods on the outskirts of the city or towns in the greater metropolitan area. Truancy and low educational achievement were common, with 73.9% not currently attending school and 43.4% not having finished the 5th grade. The great majority lived in single-parent families and many had relatives who themselves had problems with the law. Psychiatric disorders were apparent in 81.1% of the subjects, with the most common disorders being CD (59.4%), SAD (53.6%), and ADHD (43.5%). Both ADHD (p <0.001) and CD (p <0.01) had significant associations with substance abuse. Conclusion: in male adolescents in conflict with the law, ADHD, CD, and SAD were all found to be associated with delinquency. .

Objetivo: determinar a incidência e a associação entre transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), transtorno de conduta (TC) e transtorno de abuso de substâncias (TAS) em adolescentes brasileiros em conflito com a lei. Métodos: a versão brasileira do Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged-Children (K-SADS-PL) foi aplicada em 69 adolescentes do sexo masculino, encarcerados por 45 dias na cidade de Curitiba, Brasil. Resultados: a média de idade foi de 15,5 anos (variação 12 a 16,9 anos ) e a maioria dos adolescentes (87%) era procedente de classes sociais desfavorecidas e residia em bairros na periferia da cidade ou cidades da região metropolitana. Evasão escolar e baixo rendimento escolar foram comuns. Ao todo, 73,9% não frequentavam a escola e 43,4% não concluíram a 5ª série. A grande maioria vivia em famílias monoparentais e muitos tinham parentes de primeiro grau também com problemas com a lei. 81,1% dos adolescentes apresentaram problemas psiquiátricos, e os transtornos mais comuns foram TC (59,4%), TAS (53,6%) e TDAH (43,5%). Nos adolescentes, tanto com TDAH (p < 0,001) quanto com TC (p < 0,01), houve associação significativa com abuso de substâncias. Conclusão: em adolescentes do sexo masculino em conflito com a lei, houve uma associação significativa de TDAH e TC com TAS. .

Crisis no epilépticas en la infancia y adolescencia / [Non-epileptic disorders in infancy and adolescence].

of the population. A 25

of the patients referred to epilepsy services have paroxysmal clinical events associated with motor activities, sensory or emotional alterations, or consciousness impairment, which are not epileptic seizures. The non-epileptic seizures can be classified as psychogenic, which do not have a medical cause, and are associated with primary or secondary psychological problems, and as of physiological origin. The non-epileptic events are manifested by paroxysmal or repetitive behaviors that might be confused with epileptic seizures. The diagnosis is very important in order to avoid unnecessary tests and iatrogenic therapies. This study will present clinical cases and review of the main non-epileptic physiological events (sleep disorders, movement disorders, hypoxic-ischemic phenomena) and psychogenic events (somatoform disorders, fictitious disorders and anxiety disorder).

Triagem cognitiva e comportamental de crianças com dificuldades de aprendizagem escolar: um estudo preliminar / Cognitive and behavioral screening of children with learning disabilities: a preliminary study / Selección cognitiva y conductual de niños con dificultades de aprendizaje escolar: un estudio preliminar

Avaliar a aplicabilidade do Mini-Mental State Examination (MMSE) e da lista de sintomas pediátricos (LSP) como teste de triagem cognitiva e de problemas psicossociais em crianças com dificuldades de aprendizagem. MÉTODOS: Estudo descritivo e transversal envolvendo 103 crianças entre seis e nove anos de uma escola pública de Curitiba (PR) com prováveis dificuldades de aprendizagem, realizado de 1º de março de 2002 a 30 de junho de 2009. Os dados foram obtidos simultaneamente por uma equipe multidisciplinar na avaliação inicial, com a aplicação do MMSE, da LSP e do Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC III). Após 2007 o Child Behavior Checklist (CBCL) e o Teacher's Report Form (TRF) foram utilizados, sendo também comparados à LSP. Os coeficientes de correlação entre os testes foram calculados, sendo significante p<0,05. RESULTADOS: Das crianças analisadas, 10 por cento apresentavam algum tipo de dificuldade de aprendizagem, sendo 76 por cento do sexo masculino e 24 por cento do feminino. A faixa etária mais prevalente foi entre seis e sete anos de idade. História familiar positiva ocorreu em 45 por cento dos casos e antecedentes obstétricos em 18 por cento, sendo o baixo peso o mais frequente. O escore do MMSE mostrou correlação com o do WISC III (r=0,73) e o CBCL mostrou moderada correlação com o LSP (r=0,53). CONCLUSÕES: O MMSE e a LSP podem ser utilizados pelo pediatra como triagem cognitiva e de problemas psicossociais em crianças com dificuldade de aprendizagem.

To evaluate the applicability of the Mini-Mental State Examination (MMSE) and the Pediatric Symptom Checklist (PSC) as a screening test for cognitive and psychosocial problems in children with learning disabilities. METHODS: Descriptive and cross-sectional study involving 103 children aged 6 to 9 years, with possible learning disabilities, referred from a public school in Curitiba, Brazil, from March 1, 2002 to June 30, 2009. Data were simultaneously collected by a multidisciplinary team using the PSC, MMSE, and Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-III). From 2007 on the Child Behavior Checklist (CBCL) and Teacher's Report Form (TRF) were used and compared with the PSC. Correlation coefficients between the tests were calculated, with the significance level set at p<0.05. RESULTS: Among the studied children, 10 percent had some type of learning disability, 76 percent were male, and 24 percent were female. The most prevalent age group was 6 to 7 years. A positive family history was found in 45 percent of cases, and an adverse obstetric history in 18 percent, with low birth weight the most common issue. Correlations were detected between the MMSE and WISC-III (r=0.73) and between the CBCL and PSC (r=0.53). CONCLUSION: The MMSE and PSC can be used by pediatricians as screening tools for detection of cognitive and psychosocial problems in children with learning disabilities.

Evaluar la aplicabilidad del mini-mental state examination (MMSE) y de la lista de síntomas pediátricos (LSP) como prueba de selección cognitiva y de problemas psicosociales en niños con dificultades de aprendizaje. MÉTODOS: Estudio descriptivo y transversal implicando a 103 niños entre seis y nueve años de una escuela pública de Curitiba (Paraná, Brasil) con probables dificultades de aprendizaje, realizado desde el 1 de marzo de 2002 hasta el 30 de junio de 2009. Los datos se obtuvieron simultáneamente por un equipo multidisciplinario en la evaluación inicial, con la aplicación del MMSE, de la LSP y del Wechsler intelligence scale for children (WISC III). Después de 2007 el child behavior checklist (CBCL) y el teacher's report form (TRF) fueron utilizados, siendo también comparados a la LSP. Los coeficientes de correlación entre las pruebas fueron calculados, siendo significante p<0,05. RESULTADOS: De los niños analizados, el 10 por ciento presentaba algún tipo de dificultad de aprendizaje, siendo el 76 por ciento del sexo masculino y el 24 por ciento del femenino. La franja de edad más prevalente fue entre seis y siete años. Historia familiar positiva ocurrió en el 45 por ciento de los casos y antecedentes obstétricos en 18 por ciento, siendo el bajo peso el más frecuente. El escore del MMSE mostró correlación con el del WISC III (r=0,73) y el CBCL mostró moderada correlación con el LSP (r=0,53). CONCLUSIONES: El pediatra puede utilizar el MMSE y la LSP como selección cognitiva y de problemas psicosociales en niños con dificultad de aprendizaje.

Meningite bacteriana aguda na infância: fatores de risco para complicações agudas e sequelas / Childhood acute bacterial meningitis: risk factors for acute neurological complications and neurological sequelae

OBJETIVO: Estudo retrospectivo que visa avaliar as complicações neurológicas agudas e sequelas neurológicas das meningites bacterianas agudas na infância, a fim de determinar possíveis sinais de alerta. MÉTODOS: Foram avaliadas crianças (entre 1 mês e 14 anos) internadas entre 2003 e 2006, com meningite bacteriana aguda. RESULTADOS: Dos 44 pacientes incluídos, 17 (38,6%) apresentaram complicações neurológicas agudas, sendo crise convulsiva a mais frequente (31,8%). Os pacientes com complicações neurológicas agudas apresentaram com mais frequência: menor contagem de neutrófilos (p = 0,03), crise convulsiva na admissão (p < 0,01) e S. pneumoniae como agente etiológico (p = 0,01). Os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações neurológicas agudas foram: S. pneumoniae [razão de chances (odds ratio, OR) = 6,4; intervalo de confiança (IC) 1,7-24,7] e contagem de neutrófilos < 60% (p < 0,01). De 35 pacientes seguidos ambulatorialmente, 14 apresentaram sequelas neurológicas (40%), sendo alteração comportamental a mais frequente. A ocorrência de crise convulsiva na internação (OR = 5,6; IC 1.2-25,9), proteinorraquia > 200 mg/dL (p < 0,01) e menor relação glicorraquia/glicemia (p < 0,01) foram identificadas como variáveis de risco para sequelas. CONCLUSÃO: Contagem de neutrófilos < 60%, crise convulsiva na admissão e S. pneumoniae como agente etiológico foram identificados como sinais de alerta para a ocorrência de complicação neurológica aguda, enquanto que proteinorraquia, menor relação glicorraquia/glicemia e crise convulsiva na internação foram observados como fatores de risco para a ocorrência de sequelas neurológicas.

OBJECTIVE: To assess acute neurological complications and neurological sequelae of childhood acute bacterial meningitis in order to determine possible warning signs. METHODS: This retrospective study evaluated children with acute bacterial meningitis (between 1 month and 14 years of age) admitted between 2003 and 2006. RESULTS: Of the 44 patients studied, 17 (38.6%) had acute neurological complications. Seizure was the most frequent (31.8%) complication. Patients with acute neurological complications showed a higher frequency of lower neutrophil count (p = 0.03), seizure at admission (p < 0.01), and S. pneumoniae as the etiologic agent (p = 0.01). Risk factors for the development of acute neurological complications were S. pneumoniae (odds ratio [OR] = 6.4, confidence interval [CI] 1.7-24.7) and neutrophil count < 60% (p < 0.01). Of the 35 patients who were followed up, 14 had neurological sequelae (40%). Behavioral change (22.9%) was the most frequent sequela. Seizures at admission (OR = 5.6, CI 1.2-25.9), cerebrospinal fluid protein concentration > 200 mg/dL (p < 0.01), and cerebrospinal fluid glucose concentration/glycemia ratio (p < 0.01) were identified as risk variables for sequelae. CONCLUSION: Neutrophil count < 60%, seizure at admission, and S. pneumoniae as the etiologic agent were identified as warning signs for acute neurological complications, while protein levels, cerebrospinal fluid glucose concentration/glycemia ratio, and seizure at admission were seen as risk factors for neurological sequelae.

Crescimento e antropometria em pacientes com paralisia cerebral hemiplégica / Growth and anthropometry in hemiplegic cerebral palsy patients

OBJETIVO: Analisar o crescimento linear, o perímetro cefálico e as diferenças antropométricas entre o lado envolvido e o não-envolvido de 24 crianças com paralisia cerebral (PC) hemiplégica, comparados à média para a idade. MÉTODOS: Estudo transversal com amostragem consecutiva de crianças com PC, classificadas clinicamente como hemiplegia espástica. As medidas antropométricas incluíram: peso, estatura, perímetro cefálico, comprimento total de membro superior, comprimento da mão, largura da palma da mão, comprimento total do membro inferior, comprimento do pé e a circunferência dos membros (braço, coxa e panturrilha). As diferenças antropométricas entre os dimídios foram calculadas em centímetros e como porcentagem de encurtamento, comparando o lado envolvido com o não-envolvido. Dois referenciais populacionais, tabelas de crescimento e o software ABase®, desenvolvido para sistema PalmOS, foram comparados na classificação das medidas do comprimento da mão e do pé. A análise estatística utilizou o coeficiente de correlação de Spearman para avaliar a associação entre variáveis quantitativas e o teste não-paramétrico de Wilcoxon para comparar as medidas do lado envolvido e não-envolvido. RESULTADOS: As médias de peso, estatura e perímetro cefálico se mostraram dentro dos limites normais para a idade e 21 por cento dos pacientes apresentaram microcefalia. A discrepância entre os dimídios foi evidente em todos os casos, sendo maior na largura e comprimento da mão. Houve correlação da dis observada entre os membros superiores e inferiores no lado envolvido (r=0,48) e a discrepância aumenta com a idade (r=0,44). CONCLUSÕES: O maior comprometimento no crescimento das crianças com paralisia cerebral estudadas ocorreu nos membros envolvidos pela hemiplegia e, em menor proporção, no perímetro cefálico.

OBJECTIVE: To analyze the linear growth, the head circumference and the anthropometric differences between involved and non-involved sides of 24 children with hemiplegic cerebral palsy, comparing them to standard values for age. METHODS: This cross-sectional study enrolled 24 consecutive children with cerebral palsy clinically classified as spastic hemiplegia. The anthropometric measures included: weight, lenght, head circumference, total upper limb length, hand length, palm width, total lower limb length, foot length, and limb circumference of upper-arm, thigh and calf. The anthropometric differences between both sides were calculated in centimeters and a comparison of the involved and non-involved sides was made. Two different reference values were used to compare the measures of hand and foot length: growth charts and the software ABase® (a PalmOS-based software). The Spearman's correlation coefficient was estimated for the association between quantitative variables and the Wilcoxon non-parametric test was used for age comparisons between involved and noninvolved sides. RESULTS: The mean values of weight, length and head circumference were within the normal range for age and 21 percent of the children presented microcephaly. Discrepancy was noted between both sides in all cases, being the largest discrepancy in hand length and width. There was a positive correlation between the discrepancy observed in superior and inferior affected limbs (r=0.48), and discrepancy increases with age (r=0.44). CONCLUSION: Growth impairment in children with hemiplegic cerebral palsy was observed on the affected limbs and in smaller proportion in head circumference.

Estudio de 312 niños con meningitis atendidos en un Hospital Universitario en el Sur de Brasil / Study of 312 children with meningitis treated at a University Hospital in the South of Brazil

El objetivo de este trabajo fue evaluar los aspectos clínicos, análisis de laboratorio, el perfil etiológico y las características evolutivas de los distintos tipos de meningitis aguda atendidos en un Servicio de Pediatría de un Hospital Público Universitario. Fueron evaluados a partir de un estudio descriptivo y retrospectivo de niños atendidos en el Servicio de Pediatría del Hospital de Clínicas de la Universidad Federal del Paraná, durante el periodo entre enero 2003 a enero 2007, con el diagnóstico probable de meningitis basado en manifestaciones clínicas y en alteraciones citológicas y bioquímicas del LCR. Se diagnosticó meningitis viral (MV) en 140 niños (45%), meningitis bacteriana (MB) en 58 (19%) y en 114 la etiología fue indeterminada (36%). Entre las MB el agente etiológico más frecuente fue Neisseria meningitidis (25 casos). Lo datos clínicos predominantes fueron fiebre, vómitos y cefalea. En el LCR de la MB hubo predominio de polimorfonucleares, proteína elevada y glucosa baja. En la MV predominaron los mononucleares. Las complicaciones neurológicas fueron más frecuentes en la MB, siendo la convulsión el hallazgo más común (6/58 pacientes). El óbito ocurrió en un caso en la MV y tres en la MB. Se llegó a la conclusión de que la clásica tríada fue la manifestación clínica más común, las anormalidades citológicas y bioquímicas fueron típicas auxiliando en la diferenciación entre las MB y MV, aunque un gran número de casos haya quedado sin definición etiológica; las complicaciones neurológicas inmediatas y los óbitos han sido pocos frecuentes en esta muestra.

The aim of this study is to evaluate the clinical and laboratorial aspects, as well as the etiological profile and the evolution characteristics, of the diverse types of severe meningitis treated at a Pediatric Clinic of a public university hospital. From a descriptive and retrospective study, 312 children at the Pediatric Clinic of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná were evaluated between January 2003 and January 2007. All of them had a probable diagnosis of meningitis based on clinical signs, and on the cytological and biochemical alterations in the cerebrospinal fluid routine examination. Viral meningitis (VM) was present in 140 children (45%), 58 had bacterial meningitis (BM - 19%) and etiology was undetermined in 114 (36%). In MB, Neisseria meningitidis was the most frequent etiological agent (25 cases). Predominant clinical symptoms were fever, sickness and headache. The cerebrospinal fluid test showed a high number of polymorphonuclear leukocytes, high protein and low glucose level in MB; mononuclear cells were predominant in VM. Neurological complications were more frequent in BM, and convulsion the most common symptom (6/58 patients). Death happened to one case in VM and 3 in BM. Our conclusions were that the classical triad (headache, vomiting and fever) was the most common clinical manifestation, the cytological and biochemical abnormalities were typical, helping in the differentiation of MB from VM, although a good number of cases ended up with no etiological definition and, finally, immediate neurological complications and death were rare.

Association of lamotrigine and valproate in refractory epilepsies of children and adolescents / Associação de lamotrigina e valproato de sódio no tratamento de epilepsia refratária em crianças e adolescentes

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy or eventual side-effects of the association of lamotrigine and sodium valproate in the control of refractory epilepsies. METHOD: A retrospective analysis of 37 children with a mean age of 12 years taking exclusivelly lamotrigine and sodium valproate. Efficacy of seizure control was considered satisfactory if there was a reduction in seizures >50 percent or total control. RESULTS: The association of lamotrigine and sodium valproate was considered satisfactory in 65 percent of the studied children, independent of seizure type. Total seizure control was obtained in 33 percent and 35 percent had an unsatisfactory response or remained unchanged. Primary generalized tonic clonic seizures were the most common type with 84 percent of day-time seizures having a good response to treatment. Side-effects were seen in 11 percent of patients and the most common was tremor. CONCLUSION: Total or satisfactory control of seizures was seen in the majority of patients and side-effects were uncommon.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia ou eventuais efeitos colaterais da associação de lamotrigina e valproato de sódio no controle de epilepsia refrataria. MÉTODO: Análise retrospectiva de 37 crianças e adolescentes com idade média de 12 anos tratadas exclusivamente com lamotrigina e valproato de sódio. A eficácia do controle de crises foi considerada satisfatória se o controle das crises foi >50 por cento ou total. RESULTADOS: A associação de lamotrigina e valproato de sódio foi considerada satisfatória em 65 por cento, independente do tipo de crise. O controle total de crises foi obtido em 33 por cento e em 35 por cento a resposta foi insatisfatória ou permaneceu inalterada. Crise generalizada primaria tônico clonica foi o mais comum, com 84 por cento das crises ocorrendo durante o dia, com boa resposta ao tratamento. Efeitos colaterais foram vistos em 11 por cento dos pacientes, sendo tremor o mais freqüente. CONCLUSÃO: Controle total ou satisfatório das crises ocorreu na maioria dos pacientes, sendo pouco freqüente os efeitos colaterais.

Proton MR spectroscopy of the foramen of Monro region in patients with tuberous sclerosis complex / Espectroscopia de prótons por RM da região do forame de Monro em pacientes com complexo esclerose tuberosa

PURPOSE: To evaluate with 1H-magnetic resonance spectroscopy (MRS) the metabolites rations of the foramen of Monro's region in patients with tuberous sclerosis complex (TSC). METHOD: Twelve patients with TSC and an age and gender-matched control group underwent MR imaging at a 1.5T scanner, and 1H-MRS at the foramen of Monro level with a multivoxel acquisition. Similar volumes of interest were selected in each side of the foramen of Monro and in the basal ganglia (lentiform nuclei). The obtained N-acetylaspartate (NAA), creatine (Cr) and choline (Cho) peak amplitude values and ratios were studied. The statistical analysis was performed and p<0.05 was considered statically significant. RESULTS: There was no significant difference between the NAA/Cr and Cho/Cr ratios near to the foramen of Monro and basal ganglia of the TSC patients compared with the controls (p>0.05). CONCLUSION: The NAA/Cr and Cho/Cr ratios near to the foramen of Monro and basal ganglia of TSC patients are similar to the rations obtained in the control group.

OBJETIVO: Avaliar através de espectroscopia de prótons as relações dos metabólitos da região do forame de Monro em pacientes com complexo esclerose tuberosa (CET). MÉTODO: Doze pacientes com CET e um grupo controle pareado por sexo e idade realizaram RM em aparelho de 1,5T, e a espectroscopia de prótons foi obtida ao nível do forame de Monro com aquisição multi-voxel. Volumes de interesse similares foram posicionados em cada lado do forame de Monro e nos gânglios da base (núcleos lentiformes). Os valores das relações e amplitudes de pico do N-acetilaspartato (NAA), creatina (Cr) e colina (Cho) foram estudados. A análise estatística foi realizada e valores de p<0,05 foram considerados estatisticamente significativos. RESULTADOS: Não houve diferença significativa entre as relações NAA/Cr e Cho/Cr na região do forame de Monro e nos gânglios da base dos pacientes com CeT comparados com os controles (p>0,05). CONCLUSÃO: As relações NAA/Cr e Cho/Cr na região do forame de Monro e nos gânglios da base de pacientes com CET são semelhantes àquelas obtidas no grupo controle.

Evaluation of the signs and symptoms of temporomandibular disorders in children with headaches

PURPOSE: The purpose of this study was to evaluate the presence of signs and symptoms of temporomandibular disorders (TMD) in children with headaches in a neuropediatric ambulatory. METHOD: Fifty patients between 4 and 18 years of age were examined: 31 had headaches (24 migraine, 4 tension type and 3 unspecific headache) and 19 formed the control group. The data collection was comprised of a structured questionnaire answered by the children's parents, and a subjective evaluation about the childrenÆs emotional state. A specific questionnaire for TMD was applied, followed by a clinical dental examination of the children. As signs of TMD, mouth opening limitation, mandibular trajectory deviation in opening mouth, and joint noise were considered. As symptoms, pain on palpation of masseter and temporal muscles and on the poromandibular joint. RESULTS: A significant increase in signs and symptoms of TMD was found in patients with headaches when compared to the control group. There was also a significant difference in signs and symptoms of TMD according to age (increased with age) and emotional state (tense> calm). CONCLUSION: There is a higher frequency of TMD in pediatric patients with headaches; thus, it is important to look for TMD signs and symptoms in this population.

OBJETIVO: Avaliar a presença de sinais e sintomas de disfunção temporomandibular (DTM) em crianças com cefaléias em um ambulatório de neuropediatria. MÉTODO: Foram examinados 50 pacientes com idade entre 4 e 18 anos, 31 com cefaléias (24 com enxaqueca, 4 com cefaléia tensional e 3 com cefaléia inespecífica) e 19 do grupo controle. Os dados compreenderam um questionário estruturado respondido pelos pais e uma avaliação subjetiva sobre o estado emocional das crianças. Foi aplicado um questionário específico para DTM e realizado um exame clínico dental. Foram considerados como sinais de DTM: limitação da abertura bucal, desvio da trajetória ao abrir a boca e ruído articular. Quanto aos sintomas, foram considerados: dor à palpação dos músculos masseter e temporal e na articulação temporomandibular. RESULTADOS: Foi encontrado um aumento significante de sinais e sintomas de DTM em pacientes com cefaléias quando comparados com o grupo controle. Houve, também, uma diferença significante de sinais e sintomas de DTM de acordo com a idade (aumento com a idade) e estado emocional (tenso>calmo). CONCLUSÃO: Há maior freqüência de sinais e sintomas de DTM no grupo de pacientes pediátricos com cefaléias, sendo importante avaliar essa patologia nessa população.

Tratamento do estado de mal epiléptico em pediatria: revisão e proposta de protocolo / Treatment status epilepticus in children: revision and proposal of protocol

A definição do Estado de Mal Epiléptico (EME) compreende uma crise prolongada ou crises recorrentes sem recuperação da consciência por 30 minutos. Além de frequente, tem mortalidade e morbidade elevadas. Há várias propostas de abordagem, sem uniformidade. Realizar uma revisão do tratamento do EME e proposta de protocolo. Revisão na base de dados Medline, e proposta de um protocolo. A conduta inicial no EME é o estabelecimento de suporte de vida e uso de medicações efetivas. Os benzodiazepínicos são os medicamentos de primeira linha. Concomitante aos benzodiazepínicos utiliza-se fenitoína. Esta é eficaz em cessar a crise, porém com início de ação mento. O fenobarbital é a terceira droga mais usada, eficaz, porém as complicações podem indicar cuidados intensivos. O EME que não responde, considerado refratário, exige uso de midazolam em infusão contínua ou indução anestésica com barbitúricos, enquanto que propofol e outros tem sido menos usados. Aliando a revisão à experiência do serviço, realizamos uma proposição de abordagem ao EME. Há divergências nos protocolos de tratamento, e a relização de mais estudos com pacientes pediátricos poderia auxiliar o esclarecimento. O protocolo apresentado visa um tratamento eficaz com um mínimo de morbidade

Unusual magnetic resonance findings in two children with sudden sensorineural hearing loss

OBJETIVO: Descrever os achados de ressonância magnética (RM) em dois pacientes pediátricos com perda auditiva neuro-sensorial súbita (PANS). RELATO DOS CASOS: Dois pacientes masculinos (dois anos e três meses e um ano e quarto meses de idade) apresentaram-se com surdez súbita. Os exames físico e neurológico foram normais, à exceção da hipoacusia. Toda a investigação laboratorial foi normal, e os potenciais auditivos evocados do tronco cerebral demonstraram surdez profunda bilateral. Os exames de RM evidenciaram estruturas normais dos ouvidos internos e áreas multifocais de discreto hipossinal em T1 e hipersinal em FLAIR na substância branca dos hemisférios cerebrais. As RMs e os exames neurológicos de controle não demonstraram alterações nos achados prévios. CONCLUSÃO: Pacientes pediátricos com PANS podem apresentar à RM alterações de sinal na substância branca dos hemisférios cerebrais como único achado. Estudos futuros com casuísticas maiores deverão ser conduzidos para a elucidação destes achados.

Atitudes e preconceitos sobre as epilepsias em uma população de pais e professores de Curitiba / Prejudice and attitudes towards epilepsy in a population of teachers and parents in Curitiba city

Avaliar as percepções, atitudes e preconceitos sobre as epilepsias em uma população de pais de alunos e professores de uma escola pública da periferia de Curitiba. Elaborou-se um questionário de 13 perguntas que foram aplicados a uma população de 800 pais de escolares (população A) e a 125 professores (população B). As respostas às perguntas de 1 e 3 a 12 mostraram que a população A apresentava menor conhecimento e mais preconceitos em relação as epilepsias que a população B (P<0,05). No entanto, observou-se que mesmo na população B existia desinformação e preconceitos (perguntas 1-4 e 8 e 9). Aproximadamente metade de todos os entrevistados não sabiam o que fazer frente a uma crise convulsiva. A desinformação e preconceitos a respeito das epilepsias observados nestas populações alertam para a necessidade de educação à população em geral

Status dystonicus: study of five cases

O "Status Dystonicus" (SD) é uma situação clínica caracterizada por contratura muscular generalizada em pacientes com distonias. Relatamos cinco casos de SD, que ocorreram em dois pacientes com distonia associada à paralisia cerebral, um paciente com distonia segmentar primária, um com síndrome de Hallervorden-Spatz e um com doença de Wilson (DW). Três pacientes foram submetidos a tratamento em terapia intensiva com uso de propofol e midazolam e dois pacientes foram submetidos ao tratamento neurocirúrgico (um paciente com palidotomia bilateral e outro com estimulador cerebral profundo palidal bilateral). Em três casos foram identificados fatores desencadeantes: infecção, estresse acentuado e o uso de zinco no tratamento da DW. Em dois pacientes ocorreu melhora importante do quadro distônico, e outros três retornaram à situação clínica pré-SD.

Myelomeningocele: a Brazilian University Hospital experience

Avaliamos 31 crianças com mielomeningocele nascidas entre julho de 1990 e julho de 2000. A mediana de acompanhamento foi 24 meses (6-68m). Duas mães possuíam conhecido fator de risco (diabetes mellitus). Doze obtiveram correto diagnóstico pré-natal da patologia. Todas as crianças nasceram a termo; 23 via cesariana; 13 apresentaram ruptura de membrana. A mediana de correção cirúrgica foi 4 dias (1-44d). Lesões lombosacras foram as mais freqüentes (46%). Trinta pacientes apresentaram hidrocefalia, sendo a derivação ventrículo peritoneal (DVP) necessária em 27. Meningite foi 4 vezes mais frequente em pacientes com DVP. Sete pacientes eram epilépticos (19,4%). O teste de Denver II mostrou atraso motor significante. Bexiga neurogênica foi diagnosticada em 12 pacientes. Pé torto congênito foi a malformação ortopédica mais comum (53%). Seis pacientes morreram. Até o momento, 17 pacientes são acompanhados. Uma abordagem multidisciplinar provavelmente colabora para melhor qualidade de vida.